ヨハネス ストッ ター。 カール・ディッタース・フォン・ディッタースドルフ

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ヨハネス ストッ ター

カール・ディッタース・フォン・ディッタースドルフ もと カール・ディッタース(Carl Ditters)と称したが、のちにとなり、「ディッタースドルフ」を称した。 略歴 カール・ディタースの父はの下で宮廷劇場の衣装デザイナー(刺繍職人)としての地位を得ていた。 息子カールの音楽への興味に対して身近な音楽家たちを教師に頼み、息子は期待通りの成長をした。 更に、早くからザクセン=ヒルトブルクハウゼン公子ヨーゼフ( , 1702年 - 1787年、神聖ローマ帝国の元帥で数々の戦果を挙げ、皇帝に優遇されていた)に見出され、特別の教育を受けた。 (22歳) ウィーンののメンバーとなる。 25歳年長のがからをしていた。 当時のウィーンで最高の楽団はヨーゼフ公子の楽団で、アウアースペルク邸(Palais Auersperg, 現存)では劇場の休みである毎週金曜日の夜に演奏が行われていた。 (24歳) グルックと共にイタリアを旅行。 (26歳)から(30歳) の跡を継ぎ、のグロースヴァルダイン(現、)のの楽長を務める。 (31歳) の領主司教も務めた貴族シャフゴチ 伯爵家がパトロンとなる。 この時期にのを9曲作曲している。 より黄金拍車章を授与される。 また、領のヨハニスベルク(ヨハネスベルク)城(, 現 でシャフゴチ家に仕える。 (33歳) によって貴族に列せられたことにより、 フォン・ディッタースドルフという家名が付け加えられた。 (47歳) 皇帝の命令でオペラ『医師と薬剤師』を作曲する。 ケルトナー・トーア劇場で1788年に初演されて大成功をおさめ、当時モーツァルトの栄光をすっかり奪ったと伝えられる。 (56歳) パトロンであった領主司教シャフゴチ伯爵の死後、かろうじて生活が可能な年金を受けるようになる。 その後、関節炎と貧しさの中で、イグナーツ・フォン・シュティルフリート男爵からの領地ロート・ロータ(Roth-Lhota, 現在のの風光明媚で美しい城のあるチェルヴェナー・ルホタ )の住居を提供され、残りの人生をそこで家族と共に生活する。 を残していることから、時にコントラバス奏者と誤解されることもあるが、実際はブルク劇場で定期演奏会が開催されていたほどのヴァイオリン演奏の巨匠であった。 当然も多数作曲している。 ディッタースドルフの作品は好評に迎えられ、初期にはレオポルト・ホフマン(Leopold Hoffmann, 1730年? - 1793年)や、らと並んで、ウィーンでの楽壇の指導的な立場にあった(ハイドン、モーツァルト、ヴァンハルとは弦楽四重奏を組んだこともある)。 特に、、については、ウィーンばかりでなく広く大衆に普及した。 晩年はほとんど見捨てられたようになり、出版社からは出版を断られ、自分の時代が去ったことを自覚していた。 最晩年のに自叙伝を書いた。 変ホ長調• ヴィオラ、コントラバスと管弦楽のための ニ長調• ホ短調• 35曲の• 『医師と薬剤師』( Doktor und Apotheker, 、ウィーン初演)• イ長調• 9曲の - うち6曲はの『』による。 6曲の• 12曲の など多数。

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ヨハネス ストッ ター

ヨハネス・エッゲシュタイン 名前 ラテン文字 Johannes Eggestein 基本情報 国籍 生年月日 1998-05-08 (22歳) 出身地 身長 183cm 選手情報 在籍チーム ポジション 背番号 24 利き足 右足 ユース 0000-2013 2013-2016 クラブ 1 年 クラブ 出場 得点 2016- ブレーメンII 31 3 2016- ブレーメン 30 4 代表歴 2012-2013 7 4 2013-2014 9 9 2014-2015 18 10 2016-2017 5 1 2017- 4 1 1. 国内リーグ戦に限る。 2019年7月1日現在。 ( ) ヨハネス・エッゲシュタイン Johannes Eggestein, - は、・出身の。 ポジションは。 ・所属。 同じクラブに所属するは実兄。 経歴 [ ] 2016年6月2日に、ブレーメンと2019年までの契約を締結した。 同年8月22日の1回戦戦で後半17分にと交代し、トップチームデビュー。 2017年11月より、監督のの意向により、リザーブに送致された。 脚注 [ ].

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販売名 欧文商標名 製造会社 YJコード 薬価 規制区分 STRENSIQ Subcutaneous Injection アレクシオンファーマ 3959418A1021 134301円/瓶 生物由来製品 , 劇薬 , 処方箋医薬品 STRENSIQ Subcutaneous Injection アレクシオンファーマ 3959418A2028 201451円/瓶 生物由来製品 , 劇薬 , 処方箋医薬品 STRENSIQ Subcutaneous Injection アレクシオンファーマ 3959418A3024 313369円/瓶 生物由来製品 , 劇薬 , 処方箋医薬品 STRENSIQ Subcutaneous Injection アレクシオンファーマ 3959418A4020 447669円/瓶 生物由来製品 , 劇薬 , 処方箋医薬品 STRENSIQ Subcutaneous Injection アレクシオンファーマ 3959418A5027 895340円/瓶 生物由来製品 , 劇薬 , 処方箋医薬品 禁忌 次の患者には投与しないこと 低カルシウム血症があらわれることがあるため、本剤投与後は、定期的に血清カルシウム値を測定し、血清カルシウム値の変動や痙攣、しびれ、失見当識等の症状に注意すること。 なお、必要に応じてカルシウムやビタミンDの補充を考慮すること(「重大な副作用」の項参照)。 本剤はたん白質製剤であり、アナフィラキシーショックなど重度のアレルギー反応が起こる可能性がある。 異常が認められた場合には直ちに本剤の投与を中止し、適切な処置を行うこと。 本剤投与中又は投与当日に、本剤投与に関連する投与時反応(発熱、悪寒、易刺激性、悪心、頭痛等)が発現することが報告されているため、患者の状態を十分に観察し、異常が認められた場合は、適切な処置を行うこと(「その他の副作用」の項参照)。 本剤投与後、注射部位反応(紅斑、発疹、変色、そう痒感、疼痛、丘疹、結節、萎縮等)が発現することが報告されているため、注射部位反応の発現に注意し、必要に応じて適切な処置を行うこと(「その他の副作用」の項参照)。 なお、注射部位反応は週3回投与よりも週6回投与で多く報告されているため、週6回投与する場合は注射部位反応の発現により注意すること。 頭蓋骨縫合早期癒合症及び異所性石灰化は、低ホスファターゼ症患者に認められる合併症であり本剤との因果関係は不明であるが、臨床試験においてこれらの事象が報告されているため、以下の点に注意すること。 5歳未満の患者において頭蓋骨縫合早期癒合症があらわれるおそれがあるので、頭蓋内圧の測定や視神経乳頭浮腫を確認する眼底検査を定期的に実施するなど、観察を十分に行うこと。 眼や腎臓などに異所性石灰化があらわれるおそれがあるので、眼科検査や腎臓の画像検査(超音波検査等)を定期的に実施するなど、観察を十分に行うこと。 本剤の自己注射にあたっては、患者又はその保護者に投与法及び安全な廃棄方法の指導を行うこと。 投与法について十分な教育訓練を実施したのち、患者又はその保護者が確実に投与できることを確認した上で、医師の管理指導のもとで実施すること。 全ての器具の安全な廃棄方法について指導を徹底すること。 本剤の注射方法の説明書を必ず読むよう指導すること。 絶対的バイオアベイラビリティー(個々の患者の範囲)は45. 8〜98. 4%であった。 2 35. 9 48. 0 48. 9,110. 8 b) 120 a) 97. 6,121. 分布 国内外の生後6ヵ月未満で発症した5歳以下の周産期型及び乳児型低ホスファターゼ症患者28例(日本人5例)を対象に、本剤1回1. ベースラインから投与24週までのくる病の重症度変化を評価したX線画像所見によるRGI-Cスコア(中央値(最小値,最大値))は、全集団で1. 67,3. 00)であり、ベースラインから有意な改善が認められ、投与120週までベースラインから増加傾向が認められた。 28例中22例(78. 6%)(うち日本人5例)に抗アスホターゼ アルファ抗体が認められ、28例中14例(50%)(うち日本人2例)に中和抗体が認められた。 また、低ホスファターゼ症患者の自然歴データベースから選択された16例が既存対照群とされた。 00(0. 0,2. 3)、既存対照群で0. 3,2. 0)であり、本剤全投与群では既存対照群と比較して有意な改善が認められ、本剤各群のRGI-Cスコアは投与96週までベースラインから増加傾向が認められた。 外国人乳児型、小児型及び成人型低ホスファターゼ症患者を対象とした臨床試験 外国人の13歳以上65歳以下の乳児型、小児型及び成人型低ホスファターゼ症患者19例を対象に、本剤0. 本剤投与24〜48週後は、全例に本剤0. 対照群及び本剤全投与群(0. 84,1. 40,0. 25 b)(n=7) 0. 0,346. 6 b)(n=7) 0. 3%)、0. 4%)、0. 3%)に抗アスホターゼ アルファ抗体が認められ、0. 3%)に中和抗体が認められた。 薬効薬理 低ホスファターゼ症は、組織非特異型アルカリホスファターゼ(TNSALP)の遺伝子変異による遺伝子疾患である。 TNSALP活性が低下することにより、無機ピロリン酸(PPi)及びピリドキサール-5'-リン酸塩(PLP)等の生体内基質が蓄積し、骨石灰化障害、呼吸不全及び痙攣発作等の症状を呈する。 本剤は、ヒトTNSALPの触媒領域にヒト免疫グロブリン(Ig)G1のFc領域及びデカアスパラギン酸ペプチドを付加させた糖タンパク質である。 本剤は、主に骨組織において骨石灰化を阻害するPPiを分解し、産生した無機リン酸(Pi)がカルシウムとともにハイドロキシアパタイトを生成することにより、骨石灰化を促進する。 薬理作用 一般名 アスホターゼ アルファ(遺伝子組換え) 一般名(欧名) Asfotase Alfa Genetical Recombination 分子量 約180,000 本質 アスホターゼ アルファは、遺伝子組換え融合糖タンパク質であり、1〜485番目はヒト組織非特異型アルカリホスファターゼの触媒ドメイン、488〜714番目はヒトIgG1のFcドメインに相当し、C末端に10個のアスパラギン酸残基が結合している。 アスホターゼ アルファは、チャイニーズハムスター卵巣細胞から産生される。 アスホターゼ アルファは、726個のアミノ酸残基からなるサブユニット2個から構成される糖タンパク質(分子量:約180,000)である。 KEGG DRUG 承認条件. 社内資料:外国人低ホスファターゼ症患者を対象とした臨床薬理試験(ENB-001-08試験), 2009. 社内資料:マウス反復皮下投与時の組織分布試験, 2014. 社内資料:5歳以下の乳児型低ホスファターゼ症患者を対象とした国際共同試験(ENB-010-10試験), 2014. 社内資料:5〜12歳の小児型低ホスファターゼ症患者を対象とした国際共同試験(ENB-006-09/ENB-008-10試験), 2014. 社内資料:13歳以上の小児型及び成人型低ホスファターゼ症患者を対象とした国際共同試験(ENB-009-10試験), 2014. Whyte MP, Hypophosphatasia, 337-360, 2013 Elsevier Academic Press ,San Diego,CA,USA. 社内資料:Akp2-/-マウスに対するALXN1215の予防的投与試験(ALP-PT-04試験), 2008. 社内資料:Akp2-/-マウスに対するALXN1215の予防的投与試験(ALP-PT-12試験), 2013. 社内資料:Akp2-/-マウスに対するALXN1215の治療的投与試験(ALP-PT-08試験), 2008 作業情報.

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